Tremor a esenciálny tremor

Klinické prehľady

Zásadná tréma

Esenciálny tremor (ET) je najčastejším syndrómom tremoru pozorovaným u dospelých. Esenciálny tremor je izolovaný syndróm tremoru pri bilaterálnom akčnom tremore horných končatín s trvaním najmenej 3 roky, ako ho nedávno definovala pracovná skupina MDS Task Force for Tremor. Tremor na iných miestach (napr. hlava, hlas alebo dolné končatiny) môže (alebo nemusí) byť prítomný. Nie sú však žiadne iné neurologické príznaky, ako je dystónia, ataxia alebo parkinsonizmus. Na ďalšie objasnenie a odlíšenie ET od iných tremorov boli formulované aj kritériá vylúčenia: Do kategórie ET teda nepatria izolované fokálne tremory (hlas, hlava), ortostatický tremor s frekvenciou > 12 Hz, tremory špecifické pre danú úlohu a polohu a náhly nástup a postupné zhoršovanie.

Zobraziť kompletný popis

Charakteristickým tremorom pozorovaným pri ET je posturálny a akčný tremor s frekvenciou 4 – 7 Hz. Tento tremor sa môže objaviť nenápadne už v ranom veku, pričom jeho závažnosť sa v priebehu rokov zvyšuje. Postihnutie pri ET je spojené s poruchou vôľových činností, ktoré sa vyskytujú v dôsledku tremoru. Pacienti sa často sťažujú na tremor pri jedení, pití a písaní, rozliatie jedla a nápojov a postupne sa zhoršujúci rukopis. Medzi najčastejšie postihnuté časti tela patria ruky, hlava a hlas, ale môže sa vyskytnúť aj na nohách, trupe a tvári.

Napriek tomu, že ide prevažne o posturálny tremor, môže byť prítomný kinetický tremor a niekedy sa môže vyskytnúť aj pokojový tremor menšej závažnosti. Tremor pri esenciálnom tremore zhoršujú podmienky ako stres, cvičenie a únava, kofeín, niektoré lieky a zlepšuje sa po relaxácii a malých dávkach alkoholu. Pacienti majú často rodinnú anamnézu.

Medzi najbežnejšie liečby ET patria: betablokátory, ako je proporanolol, primidón a topiramát. Niekedy sa pri tremore refraktérnom na lieky zvažuje hlboká mozgová stimulácia jadra VIM v talame.

Prispel Hubert Fernandez, MD
Poruchy hlavy a pohybu
Neurologické oddelenie
Cleveland Clinic
Cleveland, Ohio, USA

Aktualizované 2019: Prispela Susan A. Schneider, MD
Konzultant neurológ
Univerzitná nemocnica v Mníchove
Pullach, Nemecko

Tremor

Tremor je mimovoľný, rytmický, oscilačný pohyb časti tela. Tremor je výsledkom kontrakcií agonistických a antagonistických svalov, ktoré sú unášané signálnym vzorcom pochádzajúcim z oscilátora v centrálnom nervovom systéme. Pokojový tremor sa vyskytuje v časti tela, ktorá nie je aktivovaná a úplne pôsobí proti gravitácii. Akčný tremor sa vzťahuje na tremor, ktorý sa vyskytuje pri dobrovoľnej kontrakcii svalov a delí sa na posturálny tremor, izometrický tremor a kinetický tremor. Ten sa ďalej delí na jednoduchý kinetický tremor, intencionálny tremor a tremor špecifický pre danú úlohu, ako je napríklad tremor pri písaní.

Zobraziť kompletný popis

Etiológia tremoru je rôznorodá a zahŕňa esenciálny tremor (s 50 % pacientov s pozitívnou FH, ale nebol identifikovaný jediný gén); ako súčasť genetických porúch, napr. Wilsonova choroba; degeneratívne ochorenia, ako je Parkinsonova choroba, metabolické ochorenia (ako sú ochorenia štítnej žľazy, prištítnych teliesok, pečene a hypoglykémia); periférne neuropatie (napr. spojené s Charcot-Marie-Toothovým syndrómom); lieky vyvolané (vrátane narkoleptík, tricyklických antidepresív, lítia, kokaínu, alkoholu, adrenalínu, bronchodilatancií, teofylínu, kofeínu, steroidov, valproátu, amiodarónu, hormónov štítnej žľazy, vinkristínu); toxíny (ťažké kovy) a psychogénne/funkčné poruchy.

Pôvodná konsenzuálne kritériá Klasifikácia navrhnutá MDS z roku 1998 bola nedávno revidovaná s cieľom lepšie prekonať nezrovnalosti, najmä pokiaľ ide o esenciálny tremor (ET), tremor spojený s dystóniou alebo inými ďalšími neurologickými abnormalitami a fokálny tremor. Nový konsenzus navrhuje klasifikáciu s dvoma hlavnými osami: klinické znaky (os 1) a etiológia (os 2).

Klinicky sa syndróm pozostávajúci iba z tremoru nazýva izolovaný tremorový syndróm. Na druhej strane, syndróm pozostávajúci z tremoru a iných systémových alebo neurologických príznakov sa nazýva kombinovaný tremorový syndróm.

Etiologicky možno tremor klasifikovať na fyziologický tremor, zosilnený fyziologický tremor, syndrómy esenciálneho tremoru (vrátane klasického esenciálneho tremoru), dystonický tremor, parkinsonovský tremor, cerebelárny tremor (často spojený s roztrúsenou sklerózou), Holmesov tremor (tiež známy ako rubrálny tremor), podnebný tremor, neuropatický tremor, toxický alebo liekmi vyvolaný tremor a psychogénny tremor.

Prispel Leo Verhagen, MD, PhD
Docent neurologických vied
Rush University Medical Center
Chicago, IL, USA

Aktualizácie z roku 2019. Prispeli:

MUDr. Susanne A. Schneiderová
Konzultant neurológ
Univerzitná nemocnica LMU München
Mníchov, Nemecko

Susan Fox, MRCP (Spojené kráľovstvo), PhD
Profesor neurológie
Univerzita v Toronte, Nemocnica Toronto Western
Toronto, ON, Kanada

Kľúčové odporúčania

liečba

Prehľad medicíny založenej na dôkazoch MDS: Liečba esenciálneho tremoru (2019)

Prečítajte si recenziu EBM

Diagnóza

Konsenzuálne vyhlásenie o klasifikácii tremorov: Od pracovnej skupiny MDS pre tremor (2017)

Prečítajte si papier

vzdelanie

Základné kurzy

Skladby učebných osnov Tremor

Zostavené sady kurzov a materiálov, ktoré vás postupne prevedú témami Tremoru.

Zobraziť stopy otrasov

Základy: Prístup k trasom

Získajte informácie o klasifikácii tremoru, základných patofyziologických poznatkoch a diferenciálnej diagnostike typov tremoru spolu so súčasnými liečebnými stratégiami.

Zobraziť kurz