Rozbor funkčných porúch pohybu • Kongres MDS 2025

Povedať, že profesor Abyek je špecialista na slintačku a krívačku, je slabé slovo. Sme veľmi vďační, že ste tu dnes s nami. Práve som si vypočul vašu prednášku o funkčných poruchách pohybu, diagnostike a liečbe. Predtým, ako sa ponoríme do obsahu funkčných porúch pohybu, mohli by ste nám povedať niečo o tom, čo vás o túto tému zaujalo?

Profesorka Selma Aybek: Jasné. V prvom rade vám veľmi pekne ďakujem za pozvanie zúčastniť sa tohto podcastu. Je mi potešením. A hovoriť o FMD, mojej vášni. [00:01:00] Takže, ako som sa dostal k FMD, bola to vlastne fascinácia týmito klinickými prejavmi, ktoré som videl počas môjho tréningu. Mal som mentora, ktorý bol špecialistom na poruchy pohybu, a ukázal mi tieto nezvyčajné prípady, pretože vtedy sa diagnóza ešte trochu stanovovala vylúčením.

Ale začal mi ukazovať, že v skutočnosti existujú pozitívne signály. A veľmi ma to fascinovalo, pretože sme nerozumeli patofyziológii. Hlavne to bol môj záujem. Prečo majú títo pacienti tieto príznaky? A chcel som vedieť viac.

Pani Nicole Duffová: A myslím si, že v priebehu rokov ste boli úžasným prispievateľom k tomu, aby ste nám všetkým povedali o tom, ako sa to deje. A preto vám ďakujem za úžasnú prácu, ktorú ste odviedli. 

Takže pre našich poslucháčov, možno by ste nám mohli trochu priblížiť situáciu a stručne vysvetliť, čo je to slintačka a krívačka.

Profesorka Selma Aybek: Áno, FMD, teda funkčná pohybová porucha, je v skutočnosti skupina symptómov, pri ktorých sa u ľudí prejavujú abnormálne [00:02:00] pohyby alebo abnormálne motorické vzorce, ako je slabosť. A v skutočnosti je to podskupina toho, čo nazývame FND, funkčná neurologická porucha. Pretože tá istá porucha sa môže prejavovať aj rôznymi spôsobmi a byť pozorovaná aj inými neurológmi, napríklad ako neepileptické alebo funkčné záchvaty.

Alebo porucha reči by bola súčasťou FND, ale niekedy by ju diagnostikovali iní špecialisti. Alebo senzorické problémy, zrak, sluch, teda všetky zmysly. Nedávno sme tiež definovali dve skupiny, ktoré do toho patria, a to funkčná kognitívna porucha a funkčné vertigo. Toto má aj názov trojitá PD, PPPD, pre posturálny pretrvávajúci percepčný závrat.

Takže toto je celá skupina. Ale dnes sa zameriavame na FMD, pravý pohyb a motorické problémy.

Pani Nicole Duffová: Výborne. Ďakujem. To nám dáva skvelý prehľad o tom, kde sa všetko nachádza. [00:03:00] Takže, aká bežná je podľa vás slintačka a krívačka?

Profesorka Selma Aybek: Vo všeobecnosti sa v rôznych štúdiách ukázalo, že FND je jednou z najčastejších príčin návštevy neurológa. Je teda veľmi častá. Odhaduje sa, že predstavuje až tretinu konzultácií u všeobecného neurológa. Napriek tomu môže ísť aj o FND alebo FND+ neurologickú poruchu, pretože nie je zriedkavé vidieť pacientov, ktorí môžu mať obe, však? Súbežne existujúce. A FMD je najbežnejším podtypom.

Pani Nicole Duffová: Takže ste spomenuli, že sa to môže prejaviť aj pri neurologickom ochorení. Existujú špecifické neurologické ochorenia, pri ktorých sa to často vyskytuje, alebo sa to môže prejaviť pri akomkoľvek neurologickom ochorení?

Profesorka Selma Aybek: Takže sa to dá pozorovať pri akomkoľvek. Takže môžete mať akýkoľvek neurologický stav s funkčným príznakom. [00:04:00] Existujú však určité špecifické vzorce, ktoré teraz rozpoznávame, a jeden z nich, ktorý je podľa mňa obzvlášť zaujímavý a o ktorom sme v tejto relácii diskutovali, je súvislosť funkčného parkinsonizmu so skutočnou Parkinsonovou chorobou.

A je to veľmi zaujímavé, pretože po prvé, klinický obraz nie je taký jednoduchý. Musíme naozaj starostlivo hľadať príznaky. Jedným z príznakov, o ktorých sme hovorili vo videu, je, že spomalenie pohybu, ktoré môžete vidieť pri funkčnom parkinsonizme, bude odlišné v tom zmysle, že pacient bude pomalý, keď poklepávate prstami, ale nebude vykazovať túto stratu amplitúdy. To je typické pre bradykinézu, ktorú pozorujeme pri Parkinsonovej chorobe. Tieto vám teda pomôžu diagnostikovať funkčný parkinsonizmus. 

A teraz sa v niekoľkých sériách prípadov ukázalo, že pacienti môžu mať oboje. Ale keď majú oboje, zvyčajne začínajú s funkčným parkinsonizmom, niekedy roky predtým, ako skutočne objavíme alebo rozvinieme príznaky [00:05:00] a symptómy Parkinsonovej choroby.

Takže sa objavil názor, že by to mohlo predstavovať prodróm, možno Parkinsonovej choroby, a že by sme mali byť obzvlášť opatrní, keď vidíme týchto pacientov s funkčným parkinsonizmom, aby sme ich sledovali. A možno sa u nich choroba nevyvinie, ale môže sa u nich vyvinúť. Toto je príklad, kde je úloha neurológa naozaj veľmi dôležitá.

Pani Nicole Duffová: Takže za posledných pár rokov sa objavilo množstvo výskumov týkajúcich sa slintačky a krívačky. Ako si myslíte, že na tento výskum zareagovala lekárska komunita? Myslíte si, že okolo neho stále existujú nejaké kontroverzie? 

Profesorka Selma Aybek: Áno. Takže vám naozaj ďakujem, že ste nastolili tento bod, pretože vidíme veľký rozdiel medzi tým, čo ukazuje veda a literatúra, a potom klinickou aplikáciou. A tu sa odvolávam na všetky tieto dôkazy z literatúry, že teraz môžeme stanoviť diagnózu s pozitívnymi znakmi, že existuje veľa pozitívnych znakov, ktoré boli potvrdené v [00:06:00] štúdiách, ktoré vykazujú dobrú špecifickosť, vykazujú dobrú inter-rate spoľahlivosť. A napriek tomu v klinickej praxi trvá roky, kým neurológovia tieto znaky skutočne poznajú alebo ich použijú. A áno, ale je to, myslím, že je to v tejto oblasti normálne, však? Ale trvá roky, kým sa klinický výskum dostane do klinickej praxe.

A potom musíme túto priepasť preklenúť. Veľa konferencií, postgraduálnej výučby, pregraduálnej výučby – myslím si, že ak naučíme mladých lekárov v ranom veku, ako stanoviť diagnózu, tento problém už nebudeme mať. 

Pani Nicole Duffová: Takže všetci, ktorí počúvate, ak rozumiete detailom diagnózy, choďte von a podeľte sa o ne so svojimi kolegami. Takže pri stanovovaní diagnózy, diskutujete niekedy s pacientom o prognóze?

Profesorka Selma Aybek: Nie nevyhnutne, naozaj čakám, kým sa pacient opýta. A často máme pacientov, ktorí sa pýtajú. A potom moja odpoveď znie, že u jednotlivca nemôžeme [00:07:00] predpovedať, že v tom nie sme dobrí. Ale potom citujem štúdie a hovorím, že zhruba 40 % pacientov bude mať stále príznaky. Ale to naozaj záleží.

A potom prispôsobím svoje vysvetlenie tomu, čo vidím. Pretože ak vidím pacienta s akútnymi príznakmi, mám tendenciu byť povzbudivejší a pozitívnejší, pretože zo skúseností, nie práve z literatúry, ale zo skúseností, vieme, že sa zvyčajne uzdravujú rýchlejšie. Keď vidíme pacientov s veľmi chronickými príznakmi, chcem, aby mali realistické očakávania, takže im hovorím, že to bude trvať mesiace alebo roky. A opäť, nie je to preto, aby som ich odradil, ale aby som s nimi vytvoril dobrý a realistický liečebný plán.

Pani Nicole Duffová: Ďakujem. A ešte raz, pri vysvetľovaní diagnózy vašim pacientom, existujú nejaké zásadné zákazy, ktorým by ste, prosím, všetci mali zabrániť? 

Profesorka Selma Aybek: Áno, myslím si, že dvom slovám, ktorým by sme sa mali vyhýbať [00:08:00], sú na jednej strane označenie funkčnej poruchy a jej protiklad k skutočnej poruche. Takže termín skutočný by sa nemal používať. Alebo Guillain je ten druhý, keď sa hovorí, že ide o Guillainov tremor, zatiaľ čo toto je funkčný tremor.

Toto naozaj nie je užitočné, pretože to v skutočnosti vyjadruje akúsi hierarchiu symptómov a slintačku a krívačku, čo by bolo menej dôležité. A hovoríme s ľuďmi, ktorí trpia týmito príznakmi denne. A okrem toho si myslím, že môžeme použiť akýkoľvek termín. Samozrejme, funkčný je pre mňa najvhodnejší, pretože je veľmi opisný.

Ale dôležitejší je náš postoj, naše správanie a rešpekt, ktorý prejavujeme pacientovi. A ukazujeme mu, že mu nielen veríme, ale že sme videli mnoho ďalších podobných pacientov. A nie je to zriedkavé a vieme, o čom hovoríme. A to pacientov veľmi upokojuje.

Pani Nicole Duffová: Výborne. Ďakujem. Takže, ak prejdeme k manažmentu, aké [00:09:00] prospešné je čo najskôr vyšetriť alebo odporučiť pacienta na liečbu?

Profesorka Selma Aybek: Je to veľmi dôležité. Vrátime sa k prognóze, ak pacientov diagnostikujeme včas a môžu včas začať s liečbou, ich stav sa zlepší. Takže toto je naozaj veľké úsilie, ktoré som sa snažil vynaložiť vo svojej krajine, v rôznych nemocniciach, pre ktoré som pracoval, ale aj o presadzovanie medzinárodne.

Títo pacienti by mali byť diagnostikovaní naozaj včas, aby sme mohli ovplyvniť prognózu.

Pani Nicole Duffová: A potom, z hľadiska manažmentu, aký dôležitý je interdisciplinárny tím?

Profesorka Selma Aybek: Je to kľúčové. Kľúčové je mať interdisciplinárny tím. A stále vidíme veľa centier po celom svete, kde sa neurológovia cítia veľmi izolovaní, pretože síce dokážu stanoviť diagnózu, ale potom nevedia, kam ich odkázať. Nemajú k dispozícii dobrého fyzioterapeuta, nemajú psychiatra ani psychológa.

Vidíme aj druhú stranu, kde sú to psychiatri, ktorí hovoria, že nemáme žiadneho [00:10:00] neurológa, ktorý by mal záujem o tím. Alebo som sa tiež rozprával s niektorými ergoterapeutmi, ktorí povedali: „No, diagnózu zvyčajne stanovím ja, ale potrebujem, aby ju potvrdil neurológ.“ Takže je naozaj kľúčové, aby sme všetci spolupracovali a rozvíjali túto tímovú prácu. Tiež preto, že teraz existujú štúdie, ktoré ukazujú, že môžeme skutočne zlepšiť výsledky pacienta interdisciplinárnou liečbou, ambulantným alebo hospitalizovaným prostredím. Obe sa teraz objavili v štúdiách.

Pani Nicole Duffová: Ďakujem. Veľmi si vážim váš dnešný čas a to, že ste sa podelili o svoje vedomosti s našimi poslucháčmi. Ďakujem aj za vašu úžasnú prezentáciu na kongrese a všetkým, ktorí počúvali, ďakujem, že ste otvorili svoju myseľ.

Profesorka Selma Aybek: Ďakujem. [00:11:00]